여러분은 인간의 오감 중에서 가장 중요하다고 생각하는 감각이 무엇인가요? 저는 ‘시각’입니다.TV와 영화를 보는 것을 가장 좋아하기 때문입니다. 그래서 눈에 대한 관리를 철저하게 하는 편입니다. 오늘은 공부 도중 특별한 내용을 알게 되어 공유하겠습니다. 실명을 유발할 수 있는 희귀성 질환입니다.
시력을 위협하는 위험한 질병
갑자기 눈이 안보이는 질병
‘시신경 척수염’이라는 질병을 아시나요? 희귀질환이기 때문에 많이 알려져 있지 않은 염증성 탈수초성 질환입니다. 오늘 다루어볼 질환이기도 하지요. 데빅(Devic) 증후군이라는 다른 이름을 가지고 있기도 합니다.
이 질병은 자가면역질환의 일종입니다. 자가면역질환이란 우리 몸의 면역계가 우리 몸을 외부 항원으로 잘못 인식하여 파괴시키는 질환입니다. 대표적으론 류마티스성 관절염이 있습니다.
시신경 척수염이 발병하게 되면 시신경과 뇌 그리고 척수에 염증이 발생합니다. 보통 10만명당 2~3명에게 발병하는 희귀난치성 질환이라고 합니다.
하루아침에 실명되는 경우
앞서 시신경 척수염이 뇌, 척수, 시신경을 손상시킨다고 말씀드렸습니다. 시신경에 염증이 발생하는 질환이기 때문에 하루아침에 실명될 수 있습니다. 이는 이 질환이 급성으로 온 경우에 해당합니다.
이외에도 근력약화, 보행 장애, 하반신의 지각 운동 장애, 감각저하, 대소변 실금 등 다양한 증상을 가진 질환입니다.
데빅 증후군은 서양 국가에 비해 아시아에서 흔하고, 일반 다발성 경화증 대비 평균 연력이 높습니다. 그리고 남자보다 여자에게 발병 비율이 더 높다고 합니다.
중요한 것은 빠른 치료
시신경 척수염은 NMO-lgG라는 항체가 신경세포의 수초를 공격하여 발생된다고 합니다. 그래서 특이적인 혈정 자가항체인 NMO-IgG를 하나의 진단 기준으로 삼고 잇습니다. 이외에도 척수 자기공명영상, 뇌 자기공명영상을 통한 진단 기준이 존재합니다.
급성으로 증상이 나타난 경우 최대한 빠르게 진단하여 정맥 내 스테로이드 주사, 혈장 교환술 등을 통해 응급처치하고, 재발을 막기 위한 치료가 수행되어야 합니다.
정확한 진단을 통해 다발성 경화증과 구분 하여 치료하는 것도 중요합니다. 다발성 경화증으로 오진하여 치료를 받는 경우 오히려 증상이 악화될 수 있다고 합니다.
결론
시신경 척수염 (데빅 증후군)은 급성으로 온 경우 하루아침에 시신경에 심각한 데미지를 줄 수 있습니다. 항체 검사, MRI 검사를 통한 진단 기준이 존재하고, 빠르고 정확한 진단과 치료가 중요합니다. 매우 드물게 나타나는 희귀질환이지만, 배경지식으로 알고 있으면 빠른 대처에 도움이 될 것 같습니다.
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